Deeplink: http://www.linguatools.de/deutsch-tschechisch/?q=Pomp&lang=l1
Mini-Lektionen zum tschechischen Wortschatz, zur Grammatik und zur Alltagskultur.
Jetzt zum Newsletter anmelden
Verwendungsbeispiele
Pomp
okázalost
Deutsche Sätze
Tschechische Sätze
Nun könnte man argumentieren, dass der würdevolle Pomp einer Königin Elizabeth II. dem billig-geschmacklosen Größenwahn Silvio Berlusconis, Madonnas oder Cristiano Ronaldos vorzuziehen sei.
Člověk by mohl namítnout, že důstojná okázalost královny Alžběty II. je přece jen lepší než pouťová pompéznost Silvia Berlusconiho, Madonny nebo Cristiana Ronalda.
Korpustyp:
Zeitungskommentar
In Wirklichkeit hasst er das Protokoll, den Pomp und all das.
No, vlastně nesnáší protokol, okázalost a všechno to kolem.
Korpustyp:
Untertitel
Obendrein griff der König tief in seine Privatschatulle, um mit Pomp und Pracht Kaiserin Elisabeth zu empfangen, die allerdings dem Ereignis fernblieb, und so alle ihre Missbilligung spüren ließ.
Kromě toho musel král sáhnout hluboko i do privátní kasy, aby mohl s okázalostí a nádherou přivítat císařovnu Alžbětu, která se ovšem představení nezúčastnila a dala všem pocítit svoji nelibost a pohrdání.
Korpustyp:
Untertitel
92 weitere Verwendungsbeispiele mit "Pomp"
5 weitere Treffer unter Übersetzungen/WortverbindungenDeutsche Sätze
Tschechische Sätze
Morbus Pompe
Pompeho choroba
Korpustyp:
Wikipedia
Pompe-Krankheit
choroba ze střádání glykogenu typu II
Korpustyp:
EU IATE
Pompe-Krankheit
nemoc ze střádání glykogenu typu II
Korpustyp:
EU IATE
Wir sind nur noch Pomp.
My jsme jen okrasa.
Korpustyp:
Untertitel
Sieh dir den Pomp an.
Pojď, budeš svědkem té nádhery.
Korpustyp:
Untertitel
Eine Enzymsubstitutionsbehandlung für die Pompe-Krankheit.
Léčivý přípravek pro odvykání kouření.
Korpustyp:
Fachtext
MORBUS POMPE ALS FORM DER MUSKELDYSTROPHIE ANERKANNT
Novinky z výzkumu Pompeova nemoc uznána za formu svalové dystrofie
Korpustyp:
Untertitel
Zwei meiner Kinder haben Morbus Pompe.
Doktore Stonehille, dvě z mých dětí mají Pompeho nemoc.
Korpustyp:
Untertitel
Und wenn er sie Pompe gibt?
Co když jí dá Pompovi?
Korpustyp:
Untertitel
Weil ich der Gründer der Pompe-Stiftung für Kinder bin.
Protože já jsem zakladatel Nadace pro děti s Pompeho nemocí.
Korpustyp:
Untertitel
Die meisten haben noch nie einen Pompe-Patienten gesehen.
Většina z nich předtím ani dítě s Pompeho nemocí neviděla.
Korpustyp:
Untertitel
0„Pompe bianche“ (freie Tankstellen, ohne regionale Aufschlüsselung): alle Kraftstoffarten
0„Bílé pumpy“ (nezávislá zařízení, která nejsou uvedena na regionální úrovni) všechny druhy pohonných hmot
Korpustyp:
EU
Ich könnte Sie sogar mit großem Pomp heiraten.
My bychom se mohli vzít ve velkém stylu.
Korpustyp:
Untertitel
Sie hat die übliche Lebenserwartung von Pompe-Patienten überschritten.
Jak víte, očekávanou dobu dožití pro děti s Pompeho nemocí už přesáhla.
Korpustyp:
Untertitel
8 Pompe Registry Ärzte und medizinisches Versorgungspersonal werden gebeten , mit Morbus Pompe diagnostizierte Patienten unter www. PompeRegistry. com zu registrieren .
Registr Pompeho nemoci Lékařům nebo zdravotníkům se doporučuje , aby registrovali pacienty , u nichž je diagnostikována Pompeho nemoc , na stránce www. PompeRegistry. com .
Korpustyp:
Fachtext
Morbus Pompe Morbus Pompe ist eine seltene , progressive und tödlich verlaufende muskuläre Stoffwechselerkrankung , deren Häufigkeit auf 1 pro 40. 000 Geburten geschätzt wird .
Pompeho nemoc Pompeho nemoc je vzácná , progresivní a smrtelná metabolická myopatie , která se podle odhadů vyskytuje v poměru 1 :
Korpustyp:
Fachtext
Bei jüngsten Staatsbesuchen in Großbritannien und Italien wurde König Abdullah sogar mit großem Pomp empfangen.
Ve skutečnosti se nedávno králi Abduláhovi během jeho oficiální návštěvy v Británii a Itálii dostalo mimořádného přijetí.
Korpustyp:
Parlamentsdebatte
Myozyme erhöht die Überlebensrate bei Patienten mit infantilem Morbus Pompe erheblich .
Myozyme významně zvyšuje míru přežití u pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci .
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme wird zur Behandlung von Patienten mit gesicherter Morbus-Pompe-Diagnose eingesetzt .
Myozyme se používá pro léčbě pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci .
Korpustyp:
Fachtext
Patienten , die unter Morbus Pompe leiden , haben niedrige Konzentrationen eines Enzyms namens -Glucosidase .
Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa glukosidáza .
Korpustyp:
Fachtext
Glycogen versorgt den Körper mit Energie , doch bei Morbus Pompe können die Konzentrationen zu hoch werden .
Glykogen tělu dodává energii , ale u Pompeho nemoci se jeho koncentrace příliš zvyšuje .
Korpustyp:
Fachtext
Die beiden Patienten mit adultem Morbus Pompe zeigten unterschiedliche unerwünschte Arzneimittelwirkungen ( UAW ) .
U těchto 2 pacientů s juvenilní/ adultní formou nemoci se neprojevovaly tytéž ADR .
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme wird zur Behandlung von Patienten mit Morbus Pompe , einer selten auftretenden erblichen Krankheit eingesetzt .
Přípravek Myozyme je určen k léčbě pacientů , kteří trpí Pompeho nemocí , což je vzácné dědičné onemocnění .
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme soll das menschliche Enzym Alpha-Glucosidase ersetzen , das Patienten mit Morbus Pompe fehlt .
Přípravek Myozyme je vyvinut tak , aby nahrazoval lidský enzym alfa-glukosidázu , který osoby trpící Pompeho nemocí postrádají .
Korpustyp:
Fachtext
Patienten, die unter Morbus Pompe leiden, haben niedrige Konzentrationen eines Enzyms namens α - Glucosidase.
Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa glukosidáza.
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme wird zur Behandlung von Patienten mit Morbus Pompe, einer seltenen Erbkrankheit angewendet.
Přípravek Myozyme je určen k léčbě pacientů, kteří trpí Pompeho nemocí, což je vzácné dědičné onemocnění.
Korpustyp:
Fachtext
Ist es die schöne Pomp-Veranstaltung, wo sie mit klitzekleinen Schritten reiten?
Je to taková ta okázalá věc, kde dělají ty drobné krůčky?
Korpustyp:
Untertitel
Ich habe Ihren Namen vom Bund der Eltern von Pompe-Patienten.
Vaše jméno jsem dostal od Atlantské skupiny rodičů dětí s Pompeho nemocí.
Korpustyp:
Untertitel
Sie lesen im "Wall Street Journal", dass Zymagen drei Pompe-Mittel testet.
Čtou Wall Street Journal. Vědí, že Zymagen testuje na Pompeho nemoc tři různé léky.
Korpustyp:
Untertitel
Ich werde oft gefragt, wieso wir zwei Kinder mit Pompe haben.
Lidé se mě stále ptají, jak to, že máme dvě děti s Pompeho nemocí.
Korpustyp:
Untertitel
Als wir erfuhren, dass Megan Morbus Pompe hat, war ich schon mit Patrick schwanger.
Když jsme zjistili, že má Megan Pompeho nemoc, už jsem byla těhotná s Patrickem.
Korpustyp:
Untertitel
Megan ist vier Monate alt. Man kann es noch nicht sehen, aber sie hat auch Pompe.
Megan jsou čtyři měsíce a, i když to ještě není vidět, má také Pompeho nemoc.
Korpustyp:
Untertitel
Das gilt für die Behandlung von Pompe ebenso wie für Enzymersatztherapien bei anderen lysosomalen Speicherkrankheiten.
Moje teorie platí pro Pompeho nemoc a ve svém důsledku bude použitelná při terapiích nahrazujících enzymy u ostatních lysozomálních poruch.
Korpustyp:
Untertitel
Die meisten Wissenschaftler lehnen es ab, dass ein Nicht-Wissenschaftler das Pompe-Programm leitet,
Většině vědců se tu moc nelíbí, že by jim v programu pro Pompeho nemoc velel nevědec.
Korpustyp:
Untertitel
Ein kräftiger Wein mit einem Hauch Eleganz und völlig ohne Pomp.
Plné víno s kapkou kultivovanosti a bez výrazné osobnosti.
Korpustyp:
Untertitel
Denkt daran, wir spielen das am Ende der Feier nach Pomp and Circumstance.
- Nezapoměnte, hrajeme TO zítra na konci obřadu.
Korpustyp:
Untertitel
Berücksichtigt man zwei freie Tankstellen („pompe bianche“), erhöht sich die Zahl für den Piemont auf 14.
Počet pro Piemont je 14, pokud se zohlední 2 „bílé pumpy“.
Korpustyp:
EU
Pompe-Patienten leiden am ganzen Körper an Muskelschwund. Deshalb sind auch Atemschwierigkeiten unvermeidlicher Bestandteil der Krankheit.
Jak víte, pacienti s Pompeho nemocí trpí poškozením svalů ve všech částech těla, takže tyto dýchací komplikace jsou nevyhnutelným příznakem choroby.
Korpustyp:
Untertitel
Morbus Pompe in später Verlaufsform Die Open-Label-Studie an 5 Morbus-Pompe-Patienten mit später Verlaufsform , die zu Beginn der Behandlung zwischen 5 und 15 Jahren alt waren , untersuchte die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme .
Juvenilní/ adultní forma Pompeho nemoci Otevřená klinická studie hodnotila bezpečnost a účinnost přípravku Myozyme u 5 pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci , jimž bylo na začátku léčení 5 měsíců až 15 let .
Korpustyp:
Fachtext
Ziel des " Pompe Registry " ist es , ein besseres Verständnis von Morbus Pompe zu gewinnen und Patienten zu überwachen und deren Reaktion auf eine Enzymersatztherapie langfristig zu beobachten , mit letztendlichem Ziel , die klinischen Ergebnisse für diese Patienten weiter zu verbessern .
Cílem " Registru pacientů s Pompeho nemocí " je zlepšit znalosti o Pompeho nemoci a sledovat pacienty a jejich odezvu na enzymatickou substituční léčbu v průběhu času . Hlavním cílem je zlepšit klinické výsledky těchto pacientů
Korpustyp:
Fachtext
Die meisten unerwünschten Ereignisse bei diesen 39 Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform waren auf die Morbus-Pompe-Erkrankung zurückzuführen und standen in keinem Zusammenhang mit der Verabreichung von Myozyme.
Většina nežádoucích účinků hlášených u těchto 39 pacientů byla vyvolána Pompeho nemocí, a nesouvisela s podáním přípravku Myozyme.
Korpustyp:
Fachtext
Das Unternehmen wird die Wirkung von Myozyme bei Patienten mit Morbus Pompe der späteren Verlaufsform weiter untersuchen .
Společnost bude pokračovat ve zkoumání účinků přípravku Myozyme u pacientů s juvenilní/ adultní formou nemoci .
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesichertem Morbus Pompe ( Mangel an saurer -Glucosidase ) indiziert .
Myozyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou substituční léčbu u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci ( nedostatek kyselé -glukosidázy ) .
Korpustyp:
Fachtext
Die positive Wirkung von Myozyme bei Patienten mit Morbus Pompe in später Verlaufsform ist bislang noch nicht bekannt .
Přínosy přípravku Myozyme pro pacienty s Pompeho nemocí s pozdním nástupem nejsou dosud známy .
Korpustyp:
Fachtext
Die Anwendung von Myozyme erfolgt ausschließlich unter Aufsicht eines Arztes , der über Erfahrung mit der Behandlung von Morbus Pompe verfügt .
Myozyme se podává pouze pod dohledem lékaře , který je seznámen s léčbou Pompeho nemoci .
Korpustyp:
Fachtext
Bisher wurde nur eine geringe Anzahl Patienten mit Morbus Pompe der späten Verlaufsform ( siehe Abschnitt 5. 1 ) mit Myozyme behandelt .
Přípravkem Myozyme byl léčen omezený počet pacientů s juvenilní/ adultní Pompeho nemocí ( viz bod 5. 1 ) .
Korpustyp:
Fachtext
Es wurden zwei Studien vorgelegt , an der insgesamt 39 Babys und Kleinkinder mit infantilem Morbus Pompe beteiligt waren .
Byly předloženy dvě hlavní studie , které zkoumaly celkem 39 kojenců a malých dětí s infantilní formou Pompeho nemoci .
Korpustyp:
Fachtext
In zusätzlichen Studien wurde die Wirkung von Myozyme bei 15 Patienten mit Morbus Pompe der späteren Verlaufsform untersucht .
Další studie se zaměřily na účinky přípravku Myozyme u 15 pacientů s juvenilní/ adultní formou nemoci .
Korpustyp:
Fachtext
Das Unternehmen wird die Wirkung von Myozyme bei Patienten mit Morbus Pompe in der späten Verlaufsform weiter untersuchen.
Společnost bude pokračovat ve zkoumání účinků přípravku Myozyme u pacientů s juvenilní/ adultní formou nemoci.
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesichertem Morbus Pompe (Mangel an saurer α -Glucosidase) indiziert.
Myozyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou substituční léčbu u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci (nedostatek kyselé α- glukosidázy).
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme ist ein künstliches Enzym namens Alglucosidase alfa – dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei Morbus Pompe fehlt.
Myozyme je uměle připravený enzym alglukosidáza alfa, který dokáže nahradit přirozený enzym, který osobám s Pompeho nemocí chybí.
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme wurde in zwei Hauptstudien untersucht, an der insgesamt 39 Babys und Kleinkinder mit Morbus Pompe beteiligt waren.
Byly předloženy dvě hlavní studie, které zkoumaly celkem 39 kojenců a malých dětí s infantilní formou Pompeho nemoci.
Korpustyp:
Fachtext
In zusätzlichen Studien wurde die Wirkung von Myozyme bei 15 Patienten mit Morbus Pompe der späten Verlaufsform untersucht.
Další studie se zaměřily na účinky přípravku Myozyme u 15 pacientů s juvenilní/ adultní formou nemoci.
Korpustyp:
Fachtext
Aber als wir uns dann ans Werk machten, um das Geld zu sammeln und andere Pompe-Familien zu treffen,
Ale jakmile jsme si vyhrnuli rukávy a začali vybírat peníze a setkávat se s dalšími rodinami s Pompeho nemocí,
Korpustyp:
Untertitel
Ich habe alle Artikel zu Morbus Pompe gelesen. Alle Forscher sind sich einig, dass Ihre Arbeit viel verspricht.
Přečetl jsem o Pompeho nemoci všechny odborné články a všichni vědci tvrdí, že vaše práce je nejslibnější.
Korpustyp:
Untertitel
Wer den König von Saudi-Arabien in London mit großem Pomp und Staat empfängt, hat kein Recht über Menschenrechte zu sprechen.
Ještě navíc ti, kdo přijímají krále Saúdské Arábie v Londýně s veškerou náležitou pompou a obřadností, nejsou v postavení, ze kterého mohou hovořit o lidských právech.
Korpustyp:
Parlamentsdebatte
Schließlich haben wir unter großem Pomp auch die Konvention für die Rechte von behinderten Menschen im europäischen Raum gestärkt, und das sollte uns eine Verpflichtung sein.
S velkými fanfárami jsme v Evropě přijali posílení Úmluvy o právech osob se zdravotním postižením a nyní bychom měli mít povinnost ji provádět.
Korpustyp:
Parlamentsdebatte
Bei infantilem Morbus Pompe handelt es sich um eine schwere Krankheit , für die es in der Europäischen Union keine zugelassene Behandlung gibt .
Infantilní Pompeho nemoc je závažné onemocnění , pro které v Evropské unii neexistuje žádná schválená léčba .
Korpustyp:
Fachtext
Für die positive Wirkung von Myozyme bei Patienten mit Morbus Pompe in später Verlaufsform liegen bisher keine Daten vor ( siehe Abschnitt 5. 1 ) .
Přínosy přípravku Myozyme pro pacienty s juvenilní/ adultní Pompeho nemocí nebyly stanoveny ( viz bod 5. 1 ) .
Korpustyp:
Fachtext
Einige dieser Reaktionen sind bei Patienten mit fortgeschrittenem Morbus Pompe aufgetreten . Da die Gefahr schwerer , infusionsbedingter Reaktionen besteht , sollten während der Verabreichung von Myozyme angemessene medizinische Hilfsmaßnahmen bereitstehen .
Některé z nich se objevily u pacientů s pozdní formou Pompeho choroby. Z důvodu možnosti závažných reakcí přidružených k infúzi je nutné mít připravená vhodná lékařská podpůrná opatření při podávání přípravku Myozyme .
Korpustyp:
Fachtext
Bei Patienten mit fortgeschrittenem Morbus Pompe liegt möglicherweise eine Beeinträchtigung der Herz - und Atemfunktion vor . Dies kann sie anfälliger gegenüber schweren Komplikationen bei infusionsbedingten Reaktionen machen .
Pacienti s pokročilou Pompeho nemocí mohou mít zhoršenou srdeční a respirační funkci , která je může predisponovat na vyšší riziko závažných komplikací způsobených reakcemi přidruženými k infúzi .
Korpustyp:
Fachtext
Die große Mehrzahl der mit Myozyme behandelten Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform zeigte eine Verbesserung der Atem - und Herzfunktion sowie eine Stabilisierung oder Verbesserung der Wachstumsparameter .
7 Velká většina pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci léčených přípravkem Myozyme vykazuje zlepšení srdeční funkce a zároveň stabilizaci nebo zlepšení růstových parametrů .
Korpustyp:
Fachtext
Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform , die motorische Fortschritte zeigten , hatten auch in der Eingangsuntersuchung bessere erhaltene motorische Funktionen und niedrigere Glykogenwerte im Quadrizeps .
Pacienti s infantilní formou Pompeho nemoci , u nichž se projevovalo motorické zlepšení , měli na začátku vyšší míru uchování motorických funkcí a nižší obsah glykogenu ve čtyřhlavém svalu stehenním .
Korpustyp:
Fachtext
Es wurde eine untypische , langsamer fortschreitende Form von infantilem Morbus Pompe beschrieben , der durch eine weniger schwere Kardiomyopathie und somit eine längere Überlebensdauer gekennzeichnet ist .
Byla popsána netypická a méně progredující forma infantilní formy Pompeho nemoci , pro níž je charakteristická méně závažná kardiomyopatie , a tudíž i delší doba přežití .
Korpustyp:
Fachtext
Morbus Pompe in später Verlaufsform tritt im Kindes - , Jugendlichen - oder auch im Erwachsenenalter auf und hat einen sehr viel langsameren Verlauf als die infantile Verlaufsform .
Juvenilní/ adultní forma Pompeho nemoci se projevuje v kojeneckém věku , v dětství , adolescenci a někdy dokonce i v dospělosti a její progrese je mnohem pomalejší než u její infantilní formy .
Korpustyp:
Fachtext
Die Europäische Verfassung - Entschuldigung, der Reformvertrag - wird nun in Lissabon mit viel Pomp und Feierlichkeit unterzeichnet und anschließend mit unziemlicher Hast durch die Parlamente, die dafür sind, gepeitscht.
Evropská ústava - pardon, reformní smlouva - se podepisuje v Lisabonu za velké pompy a slávy a bude pak spěšně projednána v parlamentech, které ji nemístně ukvapeně podpoří.
Korpustyp:
Parlamentsdebatte
Die Behandlung mit Myozyme sollte von einem Arzt überwacht werden , der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen erblichen Krankheiten dieses Typs hat .
Léčba přípravkem Myozyme by měla probíhat pod dohledem lékaře , který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jiných dědičných onemocnění tohoto typu .
Korpustyp:
Fachtext
Myozyme wurde mit Patienten verglichen , die an Morbus Pompe leiden , keine Behandlung erhielten und nicht an den Studien beteiligt waren ( historische Vergleichsgruppe ) .
Účinek přípravku Myozyme byl srovnáván s pacienty s Pompeho nemocí , kteří nepodstoupili léčbu a neúčastnili se studií ( anamnestická srovnávací skupina ) .
Korpustyp:
Fachtext
Bei Patienten mit Morbus Pompe wurden bei der infantilen,juvenilen und adulten Verlaufsform während der Myozyme-Infusionen lebensbedrohliche anaphylaktische Reaktionen beobachtet, einschließlich anaphylaktischer Schocks (siehe Abschnitt 4.8).
Život ohrožující anafylaktické reakce včetně anafylaktického šoku byly pozorovány u pacientů s infantilní nebo pozdní formou nemoci, během infuzí přípravku Myozyme (viz bod 4. 8).
Korpustyp:
Fachtext
Bei Patienten mit Morbus Pompe mit infantiler Verlaufsform, die hohe Antikörpertiter entwickelten, scheint ein höheres Risiko für ein häufigeres Auftreten von infusionsbedingten Reaktionen zu bestehen.
Pacienti s infantilní formou nemoci, u kterých se objeví vysoké titry protilátek, se zdají být ohroženi vyšším rizikem nežádoucích příhod.
Korpustyp:
Fachtext
Die Behandlung mit Myozyme sollte von einem Arzt überwacht werden, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen Erbkankheiten dieses Typs hat.
Léčba přípravkem Myozyme by měla probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jiných dědičných onemocnění tohoto typu.
Korpustyp:
Fachtext
Diese Patienten wurden mit Patienten einer " historischen Vergleichsgruppe" verglichen, die an Morbus Pompe leiden, keine Behandlung erhalten hatten und nicht an den Studien beteiligt waren.
Účinek přípravku Myozyme byl srovnáván s pacienty s Pompeho nemocí, kteří nepodstoupili léčbu a neúčastnili se studií (anamnestická srovnávací skupina).
Korpustyp:
Fachtext
Dieses Enzym ist bei Pompe-Patienten defekt, daher lagert sich Glykogen in den Muskeln ab, im Herz, in der Skelettmuskulatur, im Zwerchfell, daher die Atembeschwerden.
U pacientů s Pompeho nemocí nefunguje. Tento cukr se proto hromadí ve svalových buňkách, zejména v srdci, v příčně pruhovaných svalech u kostí a v bránici, proto se jim špatně dýchá.
Korpustyp:
Untertitel
Die meisten unerwünschten Ereignisse bei 39 Morbus-Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform ( siehe Abschnitt 5. 1 ) , die in zwei klinischen Studien über mehr als ein Jahr ( 76 Wochen ) mit Myozyme behandelt wurden , waren auf die Morbus-Pompe-Erkrankung zurückzuführen und standen in keinem Zusammenhang mit der Verabreichung von Myozyme .
Většina nežádoucích účinků hlášených během dvou klinických studií u 39 pacientů s infantilní formou nemoci ( viz bod 5. 1 ) léčených přípravkem Myozyme po dobu delší než jeden rok ( 76 týdnů ) byla vyvolána Pompeho nemocí , a nesouvisela s podáním přípravku Myozyme .
Korpustyp:
Fachtext
Morbus Pompe in infantiler Verlaufsform; klinische Studie an Patienten im Alter von 6 Monaten bis 3,5 Jahren Eine zweite Open-Label-Studie untersuchte die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme bei 21 Morbus-Pompe-Patienten mit einer vorwiegend atypischen Ausprägung der infantilen Verlaufsform, die zu Beginn der Behandlung zwischen 6 Monaten und 3,5 Jahre alt waren.
Infantilní forma Pompeho nemoci; klinické hodnocení u pacientů ve věku 6 měsíců až 3, 5 roku Druhá otevřená klinická studie rovněž hodnotila bezpečnost a účinnost přípravku Myozyme u 21 pacientů s predominantně netypickou infantilní formou Pompeho nemoci, kterým bylo na začátku léčení 6 měsíců až 3, 5 roku.
Korpustyp:
Fachtext
Die Behandlung mit Myozyme muss von einem Arzt überwacht werden , der über Erfahrung in der Versorgung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen oder neuromuskulären Krankheiten verfügt .
Na léčbu přípravkem Myozyme by měl dohlížet lékař , který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jiných dědičných metabolických a neuromuskulárních onemocnění .
Korpustyp:
Fachtext
Ein vorübergehendes nephrotisches Syndrom , das nach kurzzeitiger Unterbrechung der Enzymersatztherapie verschwand , wurde bei einem Morbus-Pompe-Patienten mit früher Verlaufsform beobachtet , der über einen längeren Zeitraum hinweg häufige Gaben von rhGAA ( 10 mg/ kg , 5 Mal pro Woche ) erhielt .
U jednoho pacienta s infantilní formou Pompeho nemoci , kterému byla po delší dobu velmi často podávána rhGAA ( 10 mg/ kg 5krát týdně ) , byl zjištěn přechodný nefrotický syndrom , který se vyřešil po dočasném přerušení enzymatické substituční léčby .
Korpustyp:
Fachtext
Die Pharmakokinetik von Myozyme wurde zusätzlich in einer separaten Studie an 21 Morbus-Pompe -Patienten mit infantiler Verlaufsform untersucht ( alle waren zu Behandlungsbeginn zwischen 6 Monaten und 3, 5 Jahren alt ) .
Farmakokinetika přípravku Myozyme byla rovněž hodnocena v samostatné studii u 21 pacientů s infantilní Pompeho nemocí ( všichni byli na začátku léčby ve věku 6 měsíců až 3, 5 roku ) , jimž byla podávána alglucosidáza alfa v dávkách 20 mg/ kg .
Korpustyp:
Fachtext
Die klinische Symptomatik von Morbus Pompe kann als Krankheitsspektrum beschrieben werden , das von einer schnell fortschreitenden infantilen Verlaufsform ( Symptome treten normalerweise im ersten Lebensjahr auf , niedrige Lebenserwartung ) bis hin zu einer weniger schnell verlaufenden späteren Verlaufsform reicht .
5 Klinický projev Pompeho nemoci lze popsat jako spektrum onemocnění , které se pohybují v rozsahu od rychle progredující infantilní formy ( příznaky Pompeho nemoci se typicky projevují v prvním roce života a předpokládaná délka života je velmi krátká ) až po pomaleji progredující juvenilní/ adultní formou .
Korpustyp:
Fachtext
Die infantile Verlaufsform von Morbus Pompe zeichnet sich durch eine starke Ablagerung von Glykogen in der Herz - und Skelettmuskulatur aus , was zu einer rasch fortschreitenden Kardiomyopathie , generalisierter Muskelschwäche und Muskelhypotonie führt .
Infantilní forma Pompeho nemoci je charakterizována masivním ukládáním glykogenu v srdci a kosterním svalstvu , což vede k rychle progredující kardiomyopatii , všeobecné svalové slabosti a hypotonii .
Korpustyp:
Fachtext
In einer retrospektiven Studie aus dem natürlichen Krankheitsverlauf von Patienten mit infantilem Morbus Pompe ( n=168 ) traten die Symptome im Durchschnitt im Alter von 2, 0 Monaten auf , das mittlere Todesalter betrug 9, 0 Monate .
Ve studii přirozené anamnézy u pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci ( n = 168 ) , činil medián věku při propuknutí symptomů 2, 0 měsíce a medián věku při úmrtí byl 9, 0 měsíců .
Korpustyp:
Fachtext
Normalerweise ist in der späten Verlaufsform eine ausreichende GAA-Restaktivität vorhanden , um das Entstehen einer Kardiomyopathie zu verhindern , wobei jedoch bei bis zu ca . 4 % der Morbus-Pompe-Patienten mit später Verlaufsform eine gewisse Beteilung des Herzens beobachtet wurde .
Obvykle je charakterizována přítomností dostatečné aktivity reziduální GAA , která brání rozvoji kardiomyopatie , nicméně částečné srdeční postižení bylo hlášeno u přibližně 4 % pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci .
Korpustyp:
Fachtext
Patienten mit Morbus Pompe in später Verlaufsform werden normalerweise mit einer progressiven Myopathie vorstellig , hauptsächlich der proximalen Muskeln im Becken - und Schultergürtel , und einer unterschiedlich starken Beteiligung der Atemfunktion .
U pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci se obvykle projevuje progresivní myopatie , především u proximálních svalů v pletenci pánevním a ramenním , a různým stupeň respiračních obtíží , které v konečném stádiu vyústí v těžké postižení a/ nebo potřebu ventilační podpory .
Korpustyp:
Fachtext
Die unbehandelte historische Vergleichsgruppe wurde an die Population der Zentralstudie angepasst und sie wurde aus einer retrospektiven Studie des natürlichen Krankheitsverlaufs ( n=42 ) bei Morbus -Pompe-Patienten mit infantiler Verlaufsform gewonnen .
Neléčená anamnestická kohorta byla přiřazena k populaci hlavní studie a byla založena na retrospektivní studii přirozené anamnézy ( n = 42 ) pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci .
Korpustyp:
Fachtext
Eine zweite Open-Label-Studie untersuchte die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme bei 21 Morbus-Pompe-Patienten mit einer vorwiegend atypischen Ausprägung der infantilen Verlaufsform , die zu Beginn der Behandlung zwischen 6 Monaten und 3, 5 Jahre alt waren .
Druhá otevřená klinická studie rovněž hodnotila bezpečnost a účinnost přípravku Myozyme u 21 pacientů s predominantně netypickou infantilní formou Pompeho nemoci , kterým bylo na začátku léčení 6 měsíců až 3, 5 roku .
Korpustyp:
Fachtext
Obendrein griff der König tief in seine Privatschatulle, um mit Pomp und Pracht Kaiserin Elisabeth zu empfangen, die allerdings dem Ereignis fernblieb, und so alle ihre Missbilligung spüren ließ.
Kromě toho musel král sáhnout hluboko i do privátní kasy, aby mohl s okázalostí a nádherou přivítat císařovnu Alžbětu, která se ovšem představení nezúčastnila a dala všem pocítit svoji nelibost a pohrdání.
Korpustyp:
Untertitel
Der Ausschuss für Humanarzneimittel ( CHMP ) gelangte zu dem Schluss , dass die Vorteile von Myozyme als Langzeitenzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Morbus-Pompe -Diagnose ( Mangel an saurer -Glucosidase ) gegenüber den Risiken überwiegen , und empfahl , die Genehmigung für das Inverkehrbringen von Myozyme zu erteilen .
Výbor pro humánní léčivé přípravky ( CHMP ) rozhodl , že přínos přípravku Myozyme v rámci dlouhodobé substituční enzymové léčby u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci ( nedostatek kyselé -glukosidázy ) převyšuje jeho rizika a proto doporučil , aby bylo přípravku Myozyme uděleno rozhodnutí o registraci .
Korpustyp:
Fachtext
Das Unternehmen , das Myozyme herstellt , wird einen Plan erstellen , um zu gewährleisten , dass Myozyme sicher angewendet wird , und zwar durch Überwachung , wie Patienten , die Myozyme erhalten , Antikörper entwickeln , durch Einführung eines Registers für alle an Morbus Pompe Leidenden sowie durch Sicherstellung , dass die Ärzte über infusionsbedingte Reaktionen Bescheid wissen .
Společnost , která léčivý přípravek Myozyme vyrábí , připravuje plán pro zajištění bezpečného používání přípravku Myozyme , a to zejména pomocí sledování procesu tvorby protilátek u pacientů léčených tímto přípravkem , zavedení rejstříku všech osob postižených Pompeho nemocí a zajištění informovanosti lékařů ohledně reakcí na infuze .
Korpustyp:
Fachtext
6 Morbus Pompe in infantiler Verlaufsform In einer randomisierten , historisch kontrollierten Open-Label Zentralstudie an 18 nicht beatmeten Patienten mit infantiler Verlaufsform wurde die Sicherheit und Wirksamkeit von Myozyme untersucht . Die Patienten waren zu Beginn der Behandlung 6 Monate alt oder jünger .
Infantilní forma Pompeho nemoci Bezpečnost a účinnost přípravku Myozyme byla hodnocena v hlavní , randomizované , otevřené , anamnesticky kontrolované klinické studii 18 neventilovaných pacientů s infantilní formou nemoci , kterým bylo v době zahájení léčby 6 měsíců nebo méně .
Korpustyp:
Fachtext
Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) gelangte zu dem Schluss, dass die Vorteile von Myozyme als Langzeitenzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Morbus-Pompe-Diagnose (Mangel an saurer Alpha-Glucosidase) gegenüber den Risiken überwiegen, und empfahl, die Genehmigung für das Inverkehrbringen von Myozyme zu erteilen.
Výbor pro humánní léčivé přípravky (CHMP) rozhodl, že přínos přípravku Myozyme v rámci dlouhodobé substituční enzymové léčby u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci (nedostatek kyselé α- glukosidázy) převyšuje jeho rizika a proto doporučil, aby bylo přípravku Myozyme uděleno rozhodnutí o registraci.
Korpustyp:
Fachtext
Zehn Patienten im Alter von 9-54 Jahren mit fortgeschrittenem Morbus Pompe in später Verlaufsform (10/10 rollstuhlabhängig, 9/10 auf Beatmung angewiesen) wurden in Expanded-Access-Programmen mit Alglucosidase alfa 20-40 mg/kg alle 2 Wochen unterschiedlich lange zwischen 6 Monaten und 2,5 Jahren behandelt.
10/ 10 upoutáno na vozík a 9/ 10 závislých na ventilátoru) ve věku 9 - 54 let byla podávána v rámci programů rozšířeného přístupu alglucosidáza alfa 20 - 40 mg/ kg jednou za dva týdny po různou dobu od 6 měsíců do 2, 5 roku.
Korpustyp:
Fachtext
Dafür braucht man nicht nach Davos zu fahren, doch nehmen diese Ideen in den Schweizer Bergen den Nimbus der Rechtmäßigkeit an - nennen wir es das Imprimatur des Ich war in Davos - welches erklärt, warum Politik- und Wirtschaftsanalysten und -kommentatoren trotz des Pomps und der intellektuellen Plattheit des Forums immer wieder kommen.
Na tohle sice nepotřebujete jezdit do Davosu, ale ve švýcarských horách získají tyto myšlenky auru legitimity - nazvěme to efektem V Davosu mi -, která vysvětluje, proč se sem političtí i ekonomičtí analytici a komentátoři neustále vracejí navzdory faktu, že fórum je kombinací pompéznosti a intelektuální vyprázdněnosti.
Korpustyp:
Zeitungskommentar